مرض الناعور

.

 ما هو مرض الناعور؟

هو اضطراب نزيفي ينتج عن غياب أو انخفاض أحد بروتينات الدم الضرورية للتخثر، وله عدة أنواع ومن أشهرها الناعور Aوالناعور Bويعتبران الأخطر و الأشهر من حيث أمراض العوز الوراثي في عوامل التخثر، يصيب هذا المرض واحدا من كل 5000 ذكر حيث 85% منهم مصابون بالناعورA و 15% منهم مصابون بالناعورB

.

كيف يحدث الناعور؟

تتوضع مورثة هذا المرض على الصبغي الجنسي X، و إن الانثى الحاملة للناعور لديها مورثة المرض على أحد الصبغيين X وتكون لها فرصة 50% لنقل هذه المورثة المعيبة لأبنائها الذكور، أما الذكور الذين يرثون هذه المورثة من أمهاتهم فيتطور عندهم الناعور، و لا ينقلون أبدا المرض لابنائهم الذكور بل ينقلونه لبناتهم فقط، ولا تكون الانثى الحاملة للناعور مصابة به، وقد تحدث لها مشاكل نزيفية خفيفة

.

ما هي أعراض الناعور؟

. إن العرض الرئيسي هو النزيف، ويظهر النزيف منذ الولادة أو عند الختان غالبا ما تبرز الأعراض عندما يبدأ الطفل بالحبو و المشي، فيكون ظهور الكدمات و التكدم سهلا، أو عند جرح الفم جرحا صغيرا.

. النزيف المفصلي و يكون خاصة في مفصل الكاحل و الركبة و المرفق وقد يؤدي إلى مضاعفات شديدة كتلف المفصل مثلا في حالة عدم علاجه.

. النزيف في الجملة العصبية المركزية وهو أخطر نزيف لما يتسبب به من مضاعفات.

. النزيف في مجاري التنفس العلوية و النزيف الباطنية

.

كيف تتم معالجة الناعور؟

 9تتم المعالجة بتعويض عامل التخثر الناقص وذلك عن طريق إعطاء ركازة العامل 8 في حالة الناعور. أو ركازة العامل

 في حالة الناعور ب ، حيث تحتوي هذه الركازات على العامل الناقص الثامن أو التاسع و هي منتجات مشتقة من الدم، خطة المعالجة وكمية عامل التخثر حسب كل حالة اعتمادا على مكان النزيف وشدته ويتم تحديد ذلك من قبل الطبيب المشرف، ويمكن أحيانا في حالات الناعورA الخفيفة إعطاء مادة الديسموبريسين التي تسمح بتحرير كميات أكبر من العامل الثامن.

كيف تتم الوقاية منهم؟

- تثقيف الاهل حول المرض.

- تجنب الأسبرين ومضادات الإلتهابات و الأدوية المماثلة المؤثرة على عمل الصفيحات.

- يمكن اجراء بعض الترتيبات في المنزل لوقاية الطفل من التعرض للرضوض مثل تغطية زوايا الأثاث الحادة بالإسفنج وفرش الأرض و أحيانا تلبيس الطفل واقيات خاصة 

- بنا أن المرض وراثي لذا يجب تجنب زواج الأقارب.

- مراجعة الطبيب فورا في حالة ملاحظة الأعراض.

#الإعلامية_مريم_بو_علاق

#قادة_المستقبل_نيوز

حقوق النشر محفوظة في هذه القناة :

المكتبة الوطنية العالمية لحقوق مقالات المواقع